THYROID-LIT. 50965

Clinical presentation, treatment, and outcome of parathyroid carcinoma

Lenschow, C.; SchrÄgle, S.; Kircher, S.; Lorenz, K.; Machens, A.; Dralle, H.; Riss, P.; Scheuba, C.; Pfestroff, A.; Spitzweg, C.; Zielke, A.; Nießen, A.; Dotzenrath, C.; Riemann, B.; Quinkler, M.; VorlÄnder, C.; Zahn, A.; Raue, F.; Chiapponi, C.; Iwen, K. A.; SteinmÜller, T.; Kroiss, M. and Schlegel, N.

(Dept. of General, Visceral, Transplant, Vascular and Pediatric Surgery, University Hospital Würzburg, Würzburg; Institute of Pathology, University of Würzburg, Würzburg; Dept. of Internal Medicine I, Div. of Endocrinology and Diabetes, University Hospital Würzburg, Würzburg; University Hospital Halle, Dept. of Visceral, Vascular, and Endocrine Surgery, Martin Luther University of Halle-Wittenberg, Halle; Dept. of General, Visceral and Transplantation Surgery, Section of Endocrine Surgery, University of Duisburg-Essen, Essen; University Hospital of Vienna, Dept. of Surgery, Vienna, Austria; University Hospital Marburg, Dept. of Nuclear Medicine, University Hospital Marburg; University Hospital Munich, Dept. of Internal Medicine IV, Ludwig Maximilians University Munich, Munich; Diakonie Hospital Stuttgart, Depart for endocrine Surgery, Stuttgart; Heidelberg University Hospital, Dept. of General, Visceral and Transplantation Surgery, Heidelberg; Helios University Hospital Wuppertal, Dept. of Endocrine Surgery, Wuppertal; University Hospital of Münster, Dept. of Nuclear Medicine, Münster; Endocrine Practice Berlin-Charlottenburg, Berlin; Bürgerhospital Frankfurt am Main, Dept. for Endocrine Surgery, Frankfurt; Schön-Klinik Hamburg, Dept. of Endocrine Surgery, Hamburg; Endocrine and Nuclear Practice Heidelberg, Heidelberg; University Hospital Cologne, Dept. of General, Visceral, Tumor and Transplantation Surgery, Cologne; University Hospital Schleswig-Holstein Campus Lübeck, University MVZ Lübeck, Lübeck; DRK-Hospital Berlin, Dept. of General, Visceral and Minimal invasive Surgery, Berlin; and Compre­hensive Cancer Center Würzburg, University Hospital Würzburg, all Germany)

Annals of Surgery 2022, 275: 479 – 487

Beim Nebenschilddrüsenkarzinom handelt es sich um eine seltene maligne Erkrankung. Es wird geschätzt, dass nur bei etwa 1 % der Fälle mit primärem Hyperparathyreoidismus ein Nebenschilddrüsenkarzinom vorliegt.

In der hier präsentierten internationalen Kohortenstudie, an der 29 Zentren aus Deutschland, Österreich und der Schweiz beteiligt waren, konnten insgesamt 83 Patienten mit einem Nebenschilddrüsenkarzinom untersucht werden (Zeitraum 1986 bis 2018). Ziel dieser retrospektiv ausgerichteten Studie war es, den klinischen Verlauf, die diagnostische Vorgehensweise und therapeutische Strategien zu beschreiben sowie prognostische Faktoren herauszuarbeiten. Primärer Studienendpunkt war das rezidivfreie Überleben. Das Patientenalter bei Erstdiagnose lag bei 54 Jahren (Median), 52,2 % der Patienten waren männlich, 45,8 % weiblich. Klinisch präsentierten die Patienten sich am häufigsten mit Nierenstörungen bzw. Urolithiasis (39,8 %), gastrointestinalen Symptomen (24,1 %), Knochenproblemen wie Osteoporose/Frakturen (22,9 %) und psychiatrischen Symptomen (19,3 %). Die Hyperkalzämie war relativ ausgeprägt und lag im Median bei 3,36 mmol/l (Maximum 6,0 mmol/l!), der mediane Parathormonspiegel betrug 566 pg/ml (Range: 31,8–8900). Die chirurgische Vorgehensweise war individuell sehr unterschiedlich, am häufigsten wurden Parathyreoidektomie (22,9 %), Parathyreoidektomie + Hemithyreoidektomie (24,1 %) und En-bloc-Resektion (15,7 %) durchgeführt, in 37,3 % wurden alternative Verfahren gewählt. Auffallend häufig wurden postoperative Komplikationen gesehen wie Rekurrensparese in 25,3 % und Hypoparathyreoidismus in 6 %. Bei 32 der 83 Patienten wurde im Verlauf ein Tumorrezidiv nachgewiesen. In der univariaten Analyse war eine größere Radikalität beim Ersteingriff mit einem geringeren Rezidivrisiko assoziiert (p =  0,04). In der multivariaten Analyse zeigten sich ein geringes T-Stadium (Odds Ratio OR: 2,65), ein N0-Stadium bei Erstdiagnose (OR: 6,32), ein Ki67-Index < 10 % (OR: 14,07) und eine biochemische Remission postoperativ (OR: 0,023) als prognostisch günstige Faktoren für ein rezidivfreies Überleben.

Trotz einer insgesamt günstigen Prognose ist das Nebenschilddrüsenkarzinom durch eine hohe Rezidivrate gekennzeichnet. Dies bedingt wiederholte chirurgische Eingriffe mit einem hohen Risiko für Rekurrensparese und Hypoparathyreoidismus. Die Rezidivrate kann durch eine größere Radikalität des Ersteingriffs gesenkt werden, sodass bei Diagnosesicherung in jedem Fall eine Parathyreoidektomie unter Mitnahme des ipsilateralen Schilddrüsenlappens (entweder sofort oder durch baldigen Folge­eingriff) empfohlen wird.

Eine prophylaktische Lymphknotendissektion wird dagegen mangels nachgewiesenen Effektes nicht empfohlen.

Letzte Aktualisierung: 20.07.2022